Gammapatía monoclonal de significado incierto: una revisión
Se trata de un trastorno asintomático caracterizado por la presencia de una proteína M o un nivel elevado de cadenas livianas de inmunoglobulina en la sangre y/o la orina. Los factores de riesgo incluyen la edad, el sexo masculino, la raza negra y los familiares de primer grado con trastornos similares. Las pautas actuales no recomiendan el rastreo de esta condición en personas asintomáticas. annals of Internal Medicine, 13 de diciembre de 2022.
Resumen
La gammapatía monoclonal de significado indeterminado (MGUS) tiene una importancia clínica considerable para los médicos de atención primaria dada su alta prevalencia en la población general. La MGUS tiene un riesgo variable pero de por vida de progresión a cáncer hematológico, como mieloma múltiple, macroglobulinemia de Waldenström o amiloidosis de cadena ligera. Además, MGUS se ha asociado con varios trastornos no malignos pero sintomáticos que requieren terapia dirigida a eliminar la gammapatía monoclonal. Por lo tanto, es importante no solo comprender los aspectos esenciales del diagnóstico y seguimiento de los pacientes con GMSI, sino también reconocer cuándo derivar a los pacientes con GMSI a un especialista.
La MGUS es un trastorno hematológico caracterizado por la presencia de inmunoglobulinas monoclonales intactas anormales o sus correspondientes fragmentos de cadena ligera (es decir, cadenas ligeras de inmunoglobulina libres [FLC, por sus siglas en inglés]) en la sangre o la orina. Las inmunoglobulinas monoclonales “intactas” se refieren a la presencia de componentes de cadena ligera y pesada de moléculas de inmunoglobulina normales; este es el tipo que se observa en la mayoría de los pacientes con MGUS. En algunos pacientes, sin embargo, no se detecta el componente de cadena pesada de las inmunoglobulinas normales y la proteína monoclonal consiste solo en cadenas ligeras de inmunoglobulina (MGUS de cadena ligera). Las inmunoglobulinas monoclonales se conocen comúnmente como la "proteína M", donde la "M" significa "monoclonal".
MGUS es el tipo más común de trastorno proliferativo de células plasmáticas. Está presente en más del 3% de los pacientes de 50 años o más, con mayor prevalencia en hombres que en mujeres. La MGUS se distingue de los trastornos de células plasmáticas más graves, como el mieloma múltiple (MM), la amiloidosis de cadena ligera (AL) o la macroglobulinemia de Waldenström (WM), por la ausencia de cualquier síntoma clínico atribuible al propio trastorno de células plasmáticas como así como por una proporción de células plasmáticas clonales o células linfoplasmocíticas en la médula ósea inferior al 10%. Aunque no se requiere tratamiento para los pacientes con MGUS, tienen un riesgo de por vida de desarrollar trastornos graves de las células plasmáticas.
La MGUS se puede clasificar en 3 subtipos según el cáncer hematológico para el que conllevan el mayor riesgo futuro. En la MGUS no IgM, la inmunoglobulina monoclonal intacta es un isotipo IgA o IgG (raramente IgD o IgE) y es más probable que la afección progrese a MM. En la MGUS con IgM, la inmunoglobulina monoclonal intacta es un isotipo IgM, y es más probable que la afección progrese a WM y, en raras ocasiones, a MM por IgM. En la MGUS de cadena ligera, el fragmento de cadena ligera es kappa o lambda, y es más probable que la afección progrese a MM de cadena ligera. Los criterios de diagnóstico para los diferentes tipos de MGUS y su riesgo de progresión se revisan en el artículo. Debido a que los pacientes con MGUS pueden progresar a trastornos de células plasmáticas más graves, requieren un seguimiento de su evolución.
El artículo original:
Wilson I. Gonsalves, S. Vincent Rajkumar. Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance, Ann Intern Med 13 December 2022, https://doi.org/10.7326/AITC202212200
Disponible en: https://bit.ly/3j8nS73