Diagnóstico y tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar. Revisión
La hipertensión arterial pulmonar afecta aproximadamente a 10,6 por millón de adultos en los EE. UU. y, sin tratamiento, generalmente progresa a insuficiencia cardíaca derecha y muerte. La terapia de primera línea con combinaciones de medicamentos que se dirigen a múltiples vías biológicas se asocia con una mejor supervivencia. JAMA, 12 de abril de 2022
Importancia La hipertensión arterial pulmonar (HAP) es un subtipo de hipertensión pulmonar (HP), caracterizada por remodelación arterial pulmonar. La prevalencia de PAH es de aproximadamente 10,6 casos por 1 millón de adultos en los EE. UU. Sin tratamiento, la PAH progresa a insuficiencia cardíaca derecha y muerte.
Observaciones La hipertensión pulmonar se define por una presión arterial pulmonar media superior a 20 mm Hg y se clasifica en 5 grupos clínicos según la etiología, la fisiopatología y el tratamiento. La hipertensión arterial pulmonar es uno de los 5 grupos de HP y se define hemodinámicamente mediante un cateterismo del corazón derecho que demuestra una presión arterial pulmonar media superior a 20 mm Hg, una presión de enclavamiento de la arteria pulmonar de 15 mm Hg o inferior y una resistencia vascular pulmonar de 3 Unidades de madera o mayores. La hipertensión arterial pulmonar se divide además en subgrupos según la etiología subyacente, que consisten en HAP idiopática, HAP hereditaria, HAP asociada a fármacos y toxinas, enfermedad venooclusiva pulmonar, HAP en respondedores a largo plazo a los bloqueadores de los canales de calcio y HP persistente del recién nacido, así como la PAH asociada con otras afecciones médicas, como la enfermedad del tejido conectivo, el VIH y la cardiopatía congénita. Los primeros síntomas de presentación son inespecíficos y típicamente consisten en disnea de esfuerzo y fatiga. El tratamiento actualmente aprobado para la HAP consiste en fármacos que mejoran la vía biológica del monofosfato de guanosina cíclica-óxido nítrico (sildenafilo, tadalafilo o riociguat), agonistas de la vía de la prostaciclina (epoprostenol o treprostinil) y antagonistas de la vía de la endotelina (bosentán y ambrisentán). Con estas terapias específicas para la HAP, la supervivencia a 5 años ha mejorado del 34 % en 1991 a más del 60 % en 2015. El tratamiento actual consiste en una combinación de fármacos que se dirigen a más de una vía biológica, como el óxido nítrico y el monofosfato de guanosina cíclica. y las vías de la endotelina (p. ej., ambrisentán y tadalafilo), y ha demostrado una mejoría demostrable en la morbilidad y la mortalidad en comparación con la monoterapia dirigida de vía única convencional anterior.
Conclusiones y relevancia La hipertensión arterial pulmonar afecta aproximadamente a 10,6 por millón de adultos en los EE. UU. y, sin tratamiento, generalmente progresa a insuficiencia cardíaca derecha y muerte. La terapia de primera línea con combinaciones de medicamentos que se dirigen a múltiples vías biológicas se asocia con una mejor supervivencia.
La revisión
Ruopp NF, Cockrill BA. Diagnosis and Treatment of Pulmonary Arterial Hypertension: A Review. JAMA. 2022;327(14):1379–1391. doi:10.1001/jama.2022.4402