Estrategias de tratamiento para la miocardiopatía en niños: declaración científica de la American Heart Association
Se ha puesto especial énfasis en las terapias causa-específicas en niños para la prevención y atenuación de su miocardiopatía además de los tratamientos sintomáticos. También se analizan las estrategias y tratamientos de investigación actuales que no se encuentran en la práctica clínica generalizada, incluida la dirección futura de las estrategias de gestión de investigación, los diseños de ensayos y las redes de colaboración, ya que tienen el potencial de refinar y mejorar aún más la salud y los resultados de los niños con miocardiopatía en el futuro. Circulation. 8 de junio de 2023
Esta declaración científica de la American Heart Association se centra en las estrategias y modalidades de tratamiento para la miocardiopatía (enfermedad del músculo cardíaco) en niños y sirve como declaración científica complementaria de la declaración reciente sobre la clasificación y el diagnóstico de la miocardiopatía en niños. Proponemos que la base del tratamiento de las miocardiopatías pediátricas se base en estos principios aplicados como terapia personalizada para niños con miocardiopatía: (1) identificación de la fisiopatología cardíaca específica; (2) determinación de la causa raíz de la miocardiopatía para que, en su caso, pueda ocurrir un tratamiento específico de la causa (medicina de precisión); y (3) aplicación de terapias basadas en el entorno clínico asociado del paciente. Estos entornos clínicos incluyen pacientes con riesgo de desarrollar miocardiopatía (miocardiopatía fenotipo negativo), pacientes asintomáticos con miocardiopatía (fenotipo positivo), pacientes con miocardiopatía sintomática y pacientes con miocardiopatía terminal. Esta afirmación científica se centra principalmente en los fenotipos más frecuentes, dilatados e hipertróficos, que se dan en los niños. Otras miocardiopatías menos frecuentes, como la no compactación del ventrículo izquierdo, la miocardiopatía restrictiva y la miocardiopatía arritmogénica, se analizan con menos detalle. Las sugerencias se basan en experiencias clínicas y de investigación previas, extrapolando terapias para miocardiopatías en adultos a niños y señalando los problemas y desafíos que han surgido en esta experiencia. Estos probablemente subrayan las diferencias cada vez más evidentes en la patogenia e incluso en la fisiopatología de las miocardiopatías infantiles en comparación con la enfermedad de los adultos. Estas diferencias probablemente afectarán la utilidad de algunas estrategias de terapia para adultos. Por ello, se ha puesto especial énfasis en las terapias causa-específicas en niños para la prevención y atenuación de su miocardiopatía además de los tratamientos sintomáticos. También se analizan las estrategias y tratamientos de investigación actuales que no se encuentran en la práctica clínica generalizada, incluida la dirección futura de las estrategias de gestión de investigación, los diseños de ensayos y las redes de colaboración, ya que tienen el potencial de refinar y mejorar aún más la salud y los resultados de los niños con miocardiopatía en el futuro. .
la declaración
Bogle C, Colan SD, Miyamoto SD, Choudhry S, Baez-Hernandez N, Brickler MM, Feingold B, Lal AK, Lee TM, Canter CE, Lipshultz SE; American Heart Association Young Hearts Pediatric Heart Failure and Transplantation Committee of the Council on Lifelong Congenital Heart Disease and Heart Health in the Young (Young Hearts). Treatment Strategies for Cardiomyopathy in Children: A Scientific Statement From the American Heart Association. Circulation. 2023 Jun 8. doi: 10.1161/CIR.0000000000001151
disponible en: https://bit.ly/3qAuDCa