Necrólisis Epidérmica Tóxica: Revisión Clínica y Terapéutica
En general, su etiología y presentación son consensuadas, definiéndose como una necrólisis generalizada de la epidermis que se produce como una respuesta inmune descontrolada a un fármaco específico o a uno de sus metabolitos, destacando el cotrimoxazol y el alopurinol como los más importantes. Esta necrólisis conduce a un desprendimiento masivo de la capa epidérmica de la piel, con mayor incidencia en el torso, miembros superiores y cara. Eur. Burn J. 8 agosto 2022
La Necrólisis Epidérmica Tóxica es una rara condición dermatológica con alta mortalidad y graves consecuencias en sus sobrevivientes. A pesar de haber sido descrita por primera vez en 1956, su fisiopatología sigue siendo incierta, principalmente en cuanto a sus mecanismos, aunque parece que ciertas vías de apoptosis son fundamentales para iniciar la apoptosis de los queratinocitos y activar las células T, especialmente las mediadas por el factor de necrosis tumoral, Fas-FasL y granulisina. En general, su etiología y presentación son consensuadas, definiéndose como una necrólisis generalizada de la epidermis que se produce como una respuesta inmune descontrolada a un fármaco específico o a uno de sus metabolitos, destacando el cotrimoxazol y el alopurinol como los más importantes. Esta necrólisis conduce a un desprendimiento masivo de la capa epidérmica de la piel, con mayor incidencia en el torso, miembros superiores y cara. Sus complicaciones suelen ser graves, destacando que las sépticas son responsables de más de la mitad de la mortalidad de la enfermedad. Casi todos los sobrevivientes desarrollan secuelas a largo plazo, a saber, cicatrices hipertróficas y anomalías en la pigmentación de la piel. Con respecto al tratamiento, surgen muchas opiniones diferentes, incluso contradictorias, con respecto a las terapias de inmunomodulación más importantes que han sido el foco de varios estudios a lo largo de los años. Es seguro afirmar que la terapia de apoyo es la única modalidad que tiene pruebas significativamente sólidas que respaldan su eficacia para reducir la mortalidad y mejorar el pronóstico, que han mejorado en los últimos años a medida que mejoró la calidad general de la atención médica. En conclusión, es imperativo decir que se necesita más investigación para nuevas terapias potenciales con grandes poblaciones de estudio y más rigor científico.
La revisión
Canhão G, Pinheiro S, Cabral L. Toxic Epidermal Necrolysis: A Clinical and Therapeutic Review. European Burn Journal. 2022; 3(3):407-424. DOI: 10.3390/ebj3030036