La enfermedad pulmonar intersticial típicamente se presenta con disnea de esfuerzo y puede progresar a insuficiencia respiratoria. El tratamiento de primera línea incluye nintedanib o pirfenidona para la fibrosis pulmonar idiopática y micofenolato de mofetilo para la enfermedad pulmonar intersticial (EPI) debida a una enfermedad del tejido conectivo. Se debe considerar el trasplante de pulmón en pacientes con EPI avanzada. En pacientes con EPI, el entrenamiento físico mejora la distancia de la prueba de caminata de 6 minutos y la calidad de vida. JAMA. 22 de abril de 2024
